120 Gammaglobuliinin puutostila

(Agammaglobulinaemia; D80–D84)

Tähän sairauteen sisältyvät seuraavassa esitettävät vaikeat ja pitkäaikaiset immuunivajavuudet, joiden hoito edellyttää hyvän hoitokäytännön mukaan pitkäaikaista immunoglobuliinikorvaushoitoa. Vaikean ja pitkäaikaisen immuunivajavuuden diagnoosin ja hoidon tarpeen edellytetään perustuvan primaareihin immuunivajavuuksiin perehtyneen infektiotautien tai lastentautien erikoislääkärin toimesta alan erikoissairaanhoidon yksikössä tehtyihin tutkimuksiin ja tällaisessa yksikössä tehtyyn hoidon tarpeen arvioon ja laadittuun lausuntoon.

Erityiskorvaukseen oikeuttavia sairauksia ovat

  • perinnöllinen agammaglobulinemia
  • perinnöllinen hypogammaglobulinemia, kun potilaalla on alentunut immunoglobuliini G:n kokonaispitoisuus tai kyvyttömyys muodostaa spesifisiä vasta-aineita ja vasta-ainepuutokseen liittyy infektioita tai muita taudin ilmentymiä, jotka edellyttävät pitkäaikaista immunoglobuliinikorvaushoitoa
  • primaari kombinoitu immuunivajavuus, kun taudinmääritys ja hoidon tarpeen arviointi on tehty yliopistosairaalassa
  • 2 – 16 -vuotiaiden spesifiset vasta-ainepuutokset polysakkaridiantigeeniä kohtaan
  • toistuvia vasta-ainepuutoksiin liittyviä infektioita ja niihin liittyviä kohde-elinvaurioita sairastavat, jotka muistuttavat löydöksiltään edellä kuvattuja, mutta vasta-ainevälitteistä immuniteettiä kuvaavat tutkimuslöydökset eivät yksinään täytä edellä mainittujen sairauksien diagnostisia kriteereitä. Näillä potilailla diagnoosi ja korvaushoidon tarve edellytetään osoitettaviksi yliopistosairaalan tutkimuksin ja hoitovasteena infektioiden määrässä riittävän pitkän, yleensä vähintään 6 kuukautta kestävän hoitokokeilun yhteydessä.

Erityiskorvausoikeus voidaan myöntää hoitosuunnitelman edellyttämäksi ajaksi:

  • ilman määräaikaa
  • perinnöllisen agammaglobulinemian ja hypogammaglobulinemian hoitoon edellyttäen, että immunoglobuliini G:n kokonaispitoisuus on todettu selkeästi alentuneeksi
  • primaarin kombinoidun immuunivajavuuden hoitoon
  • enintään viideksi vuodeksi kerralla 2 – 16 -vuotiaiden spesifisten vasta-ainepuutosten hoitoon
  • enintään kahdeksi vuodeksi kerralla muiden puutostilojen hoitoon.

Lausunnossa edellytetään kuvattavan asianmukaisten diagnostisten tutkimusten tulokset ja hyvän hoitokäytännön mukainen hoitosuunnitelma.

Lisätietoja