120 Agammaglobulinemi

(Agammaglobulinaemia; D80–D84)

I sjukdomen ingår i det följande nämnda svåra och långvariga immunbristsjukdomar som enligt god vårdpraxis kräver långvarig substitutionsbehandling med immunglobulin. Diagnosen och behovet av vård förutsätts grunda sig på undersökningar vid en enhet för specialiserad sjukvård, initierade av en specialistläkare i infektionssjukdomar eller barnmedicin som är förtrogen med primära immunbristsjukdomar, respektive på en bedömning av vårdbehovet och ett utlåtande från en sådan enhet.

Sjukdomar som berättigar till specialersättning:

  • ärftlig agammaglobulinemi
  • ärftlig hypogammaglobulinemi, när den totala halten av immunglobulin G är minskad eller kroppen är oförmögen att producera specifika antikroppar och bristen på antikroppar leder till infektioner eller andra sjukdomar som kräver långvarig substitutionsbehandling med immunglobulin
  • primär kombinerad immunbrist när sjukdomen diagnostiserats och behovet av vård bedömts på ett universitetssjukhus
  • brist på specifika antikroppar mot polysackaridantigen hos 2-16- åringar
  • återkommande infektioner p.g.a. antikroppsbrist med målorganskador som följd. Dessa påminner i fråga om symtom om ovan nämnda sjukdomar men de undersökningsfynd som talar för humoral immunitet uppfyller inte ensam de diagnostiska kriterierna. Diagnosen och behovet av substitutionsbehandling ska påvisas genom undersökningar på universitetssjukhus och genom terapisvar som grundar sig på ett tillräckligt, i regel minst 6 månader, långt behandlingsförsök vad gäller antalet infektioner.

Rätt till specialersättning kan beviljas för den tid som anges i behandlingsplanen enligt följande:

  • utan tidsbegränsning
    • när det gäller behandling av ärftlig agammaglobulinemi och hypogammaglobulinemi under förutsättning att den totala halten av immunglobulin G konstaterats klart minskad
       
    • vid behandling av primär kombinerad immunbrist
       
  • för högst fem år i taget vid behandlingen av specifik antikroppsbrist hos 2-16-åringar
     
  • för högst två år i taget vid behandlingen av övriga bristtillstånd.

I utlåtandet ska beskrivas resultaten från de tillbörliga diagnostiska undersökningarna och behandlingsplanen i enlighet med god vårdpraxis.

Mer information